B' ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟ ΤΜΗΜΑ
ΤΟΜΕΑΣ ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΗΣ ΗΛΕΚΤΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑΣ

Γ.Ν.Α. ‘‘Ο ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ - ΟΦΘΑΛΜΙΑΤΡΕΙΟ ΑΘΗΝΩΝ - ΠΟΛΥΚΛΙΝΙΚΗ"

Menu

Σύνδρομο Brugada

Το σύνδρομο Brugada είναι μια πρωτοπαθής ηλεκτρική νόσος (διαυλοπάθεια) που σχετίζεται με τον αιφνίδιο θάνατο νεαρών ατόμων χωρίς εμφανή δομική καρδιοπάθεια. Στο ηλεκτροκαρδιογράφημα παρατηρείται η χαρακτηριστική ανάσπαση του διαστήματος ST στις δεξιές προκάρδιες απαγωγές V1-V3 με ή χωρίς αποκλεισμό του δεξιού σκέλους (RBBB). Διακρίνονται τρεις ηλεκτροκαρδιογραφικοί τύποι (εικόνα 1). Ο τύπος 1 που χαρακτηρίζεται από την κυρτή ανάσπαση (coved type) του διαστήματος ST στις δεξιές προκάρδιες απαγωγές V1-V3 είναι ο διαγνωστικός.

Εικόνα 1. Οι τρεις ηλεκτροκαρδιογραφικοί τύποι του συνδρόμου Brugada.

Στοιχεία για την επίπτωση της ηλεκτροκαρδιογραφικής εικόνας του συνδρόμου Brugada στην Ελλάδα προέρχονται από μελέτη της Β’ Καρδιολογικής Κλινικής που πραγματοποιήθηκε το 2007. Ανάμεσα σε 11.488 άτομα, 25 (23 άνδρες) εμφάνισαν ηλεκτροκαρδιογράφημα τύπου Brugada (0.22%). Διαγνωστικό τύπου 1 ηλεκτροκαρδιογράφημα είχαν 2 άτομα (0.02%). Το σύνδρομο θεωρείται υπεύθυνο για 4-12% όλων των αιφνίδιων θανάτων και για το 20% των θανάτων των ατόμων χωρίς δομική καρδιοπάθεια. Το σύνδρομο Brugada εκδηλώνεται είτε με συγκοπτικό επεισόδιο είτε με καρδιακή ανακοπή/αιφνίδιο θάνατο στην τρίτη και τέταρτη δεκαετία της ζωής συνήθως κατά τη διάρκεια του ύπνου. Ο κλινικός φαινότυπος είναι 8-10 φορές συχνότερος στους άνδρες σε σχέση με τις γυναίκες. Το γονίδιο SCN5A που κωδικοποιεί για το δίαυλο των ιόντων νατρίου (INa) είναι το συχνότερο γονίδιο που εμπλέκεται στο σύνδρομο Brugada. Η γονοτύπυσή του είναι εφικτή σε ποσοστό 20% των ασθενών και συνεπώς ο γενετικός έλεγχος έχει μικρή διαγνωστική αξία. Η παθοφυσιολογική βάση του συνδρόμου Brugada έγκειται σε διαταραχές της εκπόλωσης και της επαναπόλωσης του ερεθίσματος στον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας. Πιο συγκεκριμένα η διασπορά της ανερεθιστότητας σε συνδυασμό με τις διαταραχές της αγωγής δημιουργούν το αρρυθμιογόνο υπόστρωμα του συνδρόμου. Σε πρόσφατη μελέτη μας δείξαμε ότι οι ασθενείς με σύνδρομο Brugada είναι δυνατόν να εμφανίσουν στο ηλεκτροκαρδιογράφημα ψευδο-έψιλον κύματα που είναι χαρακτηριστικά της αρρυθμιογόνου δυσπλασίας της δεξιάς κοιλίας και υποδηλώνουν διαταραχές στην αγωγή του ερεθίσματος (εικόνα 2).

Εικόνα 2. Ψευδο-έψιλον κύματα σε ασθενείς με σύνδρομο Brugada (Letsas et al. Heart Rhythm. 2011;8:874-8).

 

Σύμφωνα με τις τρέχουσες οδηγίες (HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes), η διάγνωση του συνδρόμου τίθεται με παρουσία της χαρακτηριστικής ηλεκτροκαρδιογραφικής εικόνας σε τουλάχιστον μια δεξιά προκάρδια απαγωγή (V1-V2) (στο 4ο, 3ο ή 2ο μεσοπλεύριο διάστημα) που παρατηρείται είτε αυτόματα είτε με φαρμακευτική αναστολή των διαύλων νατρίου (με την χορήγηση αζμαλίνης) (εικόνα 3).

Εικόνα 3. Θετική δοκιμασία αζμαλίνης με αποκάλυψη της χαρακτηριστικής ανάσπασης του διαστήματος ST στις δεξιές προκάρδιες απαγωγές V1-V2.

Ασθενείς με ιστορικό συγκοπής ή αποτραπέντος αιφνίδιου καρδιακού θανάτου θα πρέπει να λαμβάνουν απινιδωτή. Αυτοί που αρνούνται την εμφύτευση θα πρέπει να λαμβάνουν κινιδίνη. Παρά το γεγονός ότι τα ασυμπτωματικά άτομα με εικόνα Brugada στο ηλεκτροκαρδιογράφημα έχουν άριστη πρόγνωση, η διαστρωμάτωση κινδύνου της συγκεκριμένης ομάδας παραμένει προβληματική. Διάσταση απόψεων υπάρχει σχετικά με την διενέργεια ηλεκτροφυσιολoγικής μελέτης σε ασυμπτωματικά άτομα με αυτόματο ηλεκτροκαρδιογράφημα τύπου 1 του συνδρόμου Brugada. Πρόσφατη μετα-ανάλυση καθώς και στοιχεία από το εργαστήριο ηλεκτροφυσιολογίας της Β’ Καρδιολογικής Κλινικής δείχνουν ότι η ηλεκτροφυσιολoγική μελέτη είναι πολύτιμο εργαλείο στην διαστρωμάτωση κινδύνου ασυμπτωματικών ατόμων με αυτόματο ηλεκτροκαρδιογράφημα τύπου 1 του συνδρόμου Brugada.

Βιβλιογραφία
1. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, Brugada J, Brugada R, Corrado D, Gussak I, LeMarec H, Nademanee K, Perez Riera AR, Shimizu W, Schulze-Bahr E, Tan H, Wilde A. Brugada syndrome: report of the second consensus conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association. Circulation. 2005 Feb 8;111(5):659-70.
2. Priori SG, Wilde AA, Horie M, Cho Y, Behr ER, Berul C, Blom N, Brugada J, Chiang CE, Huikuri H, Kannankeril P, Krahn A, Leenhardt A, Moss A, Schwartz PJ, Shimizu W, Tomaselli G, Tracy C. HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013. Heart Rhythm. 2013 Dec;10(12):1932-63.
3. Letsas KP, Gavrielatos G, Efremidis M, Kounas SP, Filippatos GS, Sideris A, Kardaras F. Prevalence of Brugada sign in a Greek tertiary hospital population. Europace. 2007 Nov;9(11):1077-80.
4. Letsas KP, Kavvouras C, Kollias G, Tsikrikas S, Korantzopoulos P, Efremidis M, Sideris A. Drug-induced Brugada syndrome by noncardiac agents. Pacing Clin Electrophysiol. 2013 Dec;36(12):1570-7.
5. Letsas KP, Weber R, Efremidis M, Korantzopoulos P, Astheimer K, Charalampous C, Tsikrikas S, Fragakis N, Kalusche D, Sideris A, Arentz T. Long-term prognosis of asymptomatic individuals with spontaneous or drug-induced type 1 electrocardiographic phenotype of Brugada syndrome. J Electrocardiol. 2011 May-Jun;44(3):346-9.
6. Letsas KP, Efremidis M, Weber R, Korantzopoulos P, Protonotarios N, Prappa E, Kounas SP, Evagelidou EN, Xydonas S, Kalusche D, Sideris A, Arentz T. Epsilon-like waves and ventricular conduction abnormalities in subjects with type 1 ECG pattern of Brugada syndrome. Heart Rhythm. 2011 Jun;8(6):874-8.
7. Letsas KP, Weber R, Astheimer K, Kalusche D, Arentz T. Tpeak-Tend interval and Tpeak-Tend/QT ratio as markers of ventricular tachycardia inducibility in subjects with Brugada ECG phenotype. Europace. 2010 Feb;12(2):271-4.

Παρακάτω μπορείτε να παρακολούθησετε την ομιλία του κ. Λέτσα σχετικά με το σύνδρομο Brugada

https://webtv.kebe.gr/video/291619 
https://www.livemedia.gr/video/292801
https://www.livemedia.gr/video/254233


Κωνσταντίνος Λέτσας, ΜD, FESC, FEHRA
Αρρυθμιολόγος - Καρδιολόγος
ΓΝΑ "Ευαγγελισμός"

Media

Σύνδρομο Brugada βίντεο

Κατασκευή ιστοσελίδας exceliso.com